Анафілаксія – це тяжка форма, загрозлива для життя, генералізованої або системної реакції гіперчутливості, яка характеризується швидким початком з небезпечними для життя порушеннями дихання та кровообігу, і, як правило, пов’язана з проявами на шкірі та слизових оболонках.
Основні тригери анафілаксії включають харчові продукти, ЛЗ і отруту перетинчастокрилих комах, а в 20 % – тригер неможливо ідентифікувати.
Клінічні прояви анафілаксії залежать від того, які системи органів задіяні. Існують загальноприйняті критерії, для того щоб допомогти лікарям визначити ймовірність анафілаксії. Ці критерії значно поліпшили діагностику анафілаксії, а також продемонстрували високу точність (96,7 %) під час її діагностики. Симптоми і ознаки анафілаксії зазвичай відбуваються протягом від хвилин до двох годин після контакту з алергеном: протягом 30-ти хвилин при харчовій алергії і менше, ніж 30 хвилин при алергії на парентеральні ЛЗ або отруту комах.
Клінічні критерії діагностики анафілаксії
Анафілаксія є дуже ймовірною, якщо є один з трьох варіантів клінічної симптоматики:
Варіант А: на тлі її гострого початку (від декількох хвилин – до декількох годин) визначають три наступні критерії:
1) ураження шкіри, слизової оболонки, або шкіри і слизової оболонки одночасно (наприклад, генералізована кропив’янка, свербіж, набряк губ, язика, язичка);
2) дихальна недостатність (наприклад, задишка, дистанційні сухі хрипи-бронхоспазм, стридор, зниження максимальної швидкості видиху, гіпоксемія);
3) знижений АТ або супутні симптоми дисфункції цільових органів (наприклад, гіпотонія, непритомність, нетримання сечі).
Варіант Б: одразу після контакту з ймовірним алергеном (від декількох хвилин – до декількох годин) визначають два або більше наступні критерії:
1) ураження шкіри, слизової оболонки (наприклад, генералізована кропив’янка, свербіж, набряк губ, язика, язичка);
2) дихальна недостатність (наприклад, задишка, дистанційні сухі хрипи, бронхоспазм, стридор, зниження максимальної швидкості видиху, гіпоксемія);
3) знижений АТ;
4) супутні симптоми дисфункції цільових органів (наприклад, гіпотонія, непритомність, нетримання сечі);
5) стійкі шлунково-кишкові симптоми (наприклад, спастичний абдомінальний біль, блювання).
Варіант В: знижений АТ після впливу відомого алергену для цього пацієнта (від декількох хвилин – до декількох годин):
а) немовлята і діти: низький систолічний АТ (із урахуванням віку) або більш, ніж 30 %-ве зниження систолічного АТ*;
*Низький систолічний АТ для дітей визначається як менше 70 мм рт.ст. для дітей від 1-го місяця до 1-го року; менше ніж (70 мм рт.ст. + [2*вік]) для дітей від 1-го до 10-ти років; менше 90 мм рт.ст. для дітей від 11-ти до 17-ти років.
б) дорослі: систолічний АТ менше 90 мм рт.ст. або зниження більше ніж 30 % в порівнянні з базовим тиском людини.
Диференціальний діагноз анафілаксії включає в себе інші захворювання органів і систем, які найчастіше уражені при анафілаксії.
Диференціальна діагностика анафілаксії
Ураження шкіри або слизової оболонки
– Хронічна ремітуюча або фізична кропив’янка та ангіоневротичний набряк
– Пилково-харчовий алергічний синдром
Захворювання органів дихання
– Гострий ларинготрахеїт
– Трахеальна або бронхіальна обструкція (наприклад, сторонні речовини, дисфункція голосових зв’язок)
– Астматичний стан (без участі інших органів)
Серцево-судинні захворювання
– Вазовагальна реакція / непритомність
– Тромбоемболія легеневої артерії
– Інфаркт міокарда
– Серцеві аритмії
– Гіпертонічний криз
– Кардіогенний шок
Фармакологічна або токсична реакції на
– Етанол
– Гістамін, наприклад, отруєння скумбрією
– Опіоїди
Психоневрологічні захворювання
– Синдром гіпервентиляції
– Страх і панічний розлад
– Соматоформні розлади (наприклад, психогенна задишка, дисфункція голосових зв’язок)
– Дисоціативний розлад і конверсія (наприклад, істеричний комок)
– Епілепсія
– Цереброваскулярне порушення
– Психози
– Артефакт (симулятивний розлад)
– Синдром Хойна
– Кома, наприклад, метаболічна, травматична
Ендокринологічні стани та захворювання
– Гіпоглікемія
– Тиреотоксичний криз
– Карциноїдний синдром
– Феохромоцитома
Фактори ризику розвитку анафілаксії включають індивідуальні чинники, пов’язані з пацієнтом, а також зовнішні обставини.
Приклади ризиків і супутніх факторів анафілаксії
Фактори способу життя
– Фізичні навантаження
– Алкоголь, наркотики
– НППЗ
– Інгібітори АПФ
– Бета-блокатори
Індивідуальні фактори пацієнта
– Підлітковий вік, похилий вік, стать
– Інфекції
– Менструальний цикл
– Психогенний стрес
Попередній стан здоров’я
– Астма та інші захворювання, залежні від IgE
– Серцево-судинні захворювання
– Мастоцитоз
– Збільшення базальної концентрації триптази
ЕКСТРЕНА ДОПОМОГА ПРИ АНАФІЛАКСІЇ
У пацієнтів з анафілаксією слід негайно оцінити функції дихальних шляхів, дихання, кровообігу. Смерть настає в результаті ураження верхніх дихальних шляхів, нижніх дихальних шляхів та / або внаслідок серцево-судинних порушень.
Рекомендується перша лінія лікування з епінефрином внутрішньом’язово. При зупинці серця має бути негайно призначена серцево-легенева реанімація. Огляд представлений в додатку 7.
ПЕРША ЛІНІЯ ЛІКУВАННЯ
Епінефрин
Епінефрин впливає на альфа-1-рецептори і викликає звуження периферичних судин, тим самим спричиняє реверсію гіпотензії та набряку слизової оболонки, посилюючи частоту і силу серцевих скорочень. Це потенційно може врятувати життя пацієнта, і тому епінефрин повинен вводитись усім пацієнтам з анафілаксією, а також пацієнтам з клінічними ознаками, які можуть перерости в анафілаксію.
Не існує абсолютних протипоказань до лікування епінефрином у пацієнтів з анафілаксією; ризики переважають у літніх людей і пацієнтів із серцево-судинними захворюваннями.
Епінефрин слід вводити внутрішньом’язово в середину зовнішньої частини стегна. Введення епінефрину внутрішньом’язово має хороший профіль безпеки, хоча пацієнти можуть відчувати тимчасову блідість, серцебиття і головний біль. Епінефрин внутрішньом’язово (1 мг/мл) слід вводити в дозі 0,01 мл/кг маси тіла до максимальної сумарної дози 0,5 мл. При використанні аутоін’єктора з епінефрином, пацієнти вагою від 7,5 кг до 25 кг повинні отримати 0,15 мг; 25-30 кг – 0,3 мг. Доза може бути повторена принаймні після 5-хвилинного інтервалу.
На пацієнтів, яким необхідна повторна внутрішньом’язова доза епінефрину, добре діє внутрішньовенне вливання епінефрину. Вливання епінефрину повинно бути обмежене тими пацієнтами, які не можуть бути стабілізовані за допомогою повторних доз епінефрину внутрішньом’язово. Вливання повинно здійснюватися лікарями у відділеннях інтенсивної терапії, лікарями-анестезіологами тощо. Введення епінефрину внутрішньовенно у пацієнтів з нормальним кровообігом може призвести до небезпечних для життя гіпертонії, ішемії міокарда і аритмій. Пацієнти, яким вводять епінефрин внутрішньовенно, повинні перебувати під наглядом, з підключенням до ЕКГ і пульсоксиметром.
При стридорі від набряку гортані, розпилений епінефрин (2-5 мл, 1 мг/мл) може бути використаний на додаток до епінефрину внутрішньом’язово.
У випадку неадекватної реакції на дві або більше дози епінефрину внутрішньом’язово, його можна вводити у вигляді вливання (інфузії) у відділенні невідкладної (екстреної) допомоги, інтенсивної терапії, з відповідним кардіомоніторингом, у супроводі лікарів.
ДРУГА ЛІНІЯ ЛІКУВАННЯ
Видалення тригера і виклик допомоги
Ймовірний тригер анафілаксії повинен бути негайно вилучений, якщо це можливо. Слід викликати службу швидкої медичної допомоги або реанімаційну бригаду.
Поза пацієнта
Пацієнта з анафілаксією слід покласти на спину з піднятими нижніми кінцівками, якщо він виявляє нестабільність кровообігу, перевести у позицію «сидячи», якщо він виявляє дихальну недостатність, або у рятівне положення на боці, якщо пацієнт втратив свідомість (див. додаток 5).
Кисень
Всім пацієнтам з анафілаксією слід вводити високу концентрацію кисню через маску до 6-8 літрів за хвилину.
Інфузійна підтримка
Внутрішньовенні рідини повинні бути введені пацієнтам із серцево-судинною нестабільністю. Рідини, які слід обирати в даному випадку, це електроліти, і вони повинні бути введені у болюсах 20 мл/кг (5-10 мл/кг в перші 5-10 хвилин дорослому; 10 мл/кг дитині).
Інгаляційні бета-2-агоністи короткої дії
Інгаляційні бета-2-агоністи короткої дії можуть бути додатково введені для полегшення симптомів бронхоспазму у пацієнтів з анафілаксією. Хоча епінефрин внутрішньом’язово входить до першої лінії лікування в екстрених ситуаціях, але в контрольованих умовах в ЗОЗ у присутності медичних співробітників, які мають досвід з лікування анафілаксії (наприклад, пероральний провокаційний тест в клініці алергії), незначні хрипи можуть спочатку лікуватися інгаляційними бета-2-агоністами короткої дії. Епінефрин внутрішньом’язово слід вводити, якщо реакції немає протягом 5 хвилин.
ТРЕТЯ ЛІНІЯ ЛІКУВАННЯ
Блокатори Н1- та Н2-гістамінових рецепторів
Системні антигістамінні засоби зазвичай використовуються при анафілаксії, але були відзначені тільки як такі, що полегшують шкірні симптоми в дослідженнях, в яких лише невелика частина учасників страждала від анафілаксії. Поєднання блокаторів Н1- та Н2-гістамінових рецепторів системної дії може надавати додаткові переваги над системними блокаторами H1-гістамінових рецепторів у полегшенні деяких шкірних симптомів у пацієнтів, які страждають від гострої алергічної реакції. Існують задокументовані випадки, коли внутрішньовенне введення антигістамінних засобів призводило до гіпотонії, що може бути пов’язано зі швидкістю введення. Антигістамінні засоби можливо призначати пацієнту з анафілаксією при стабільності гемодинаміки. Переважно потрібно використовувати блокатори Н1-гістамінових рецепторів ІІ покоління.
Глюкокортикостероїди
ГКС широко використовуються при анафілаксії і, як вважається, можуть запобігти затяжним симптомам анафілаксії, особливо у пацієнтів з супутньою астмою, а також з двофазною реакцією (хоча це ще не було доведено, і вони мають повільний початок дії). Парентеральне введення ГКС може бути призначене, як тільки були проведені перша і друга лінії лікування.
Глюкагон
Парентеральне введення глюкагону може бути корисним при лікуванні пацієнтів з анафілаксією, які не реагують на епінефрин, особливо для тих, хто приймає бета-блокатори.
Моніторинг та виписка
Пацієнтів, які виявляли дихальну недостатність, слід ретельно оглядати принаймні 6-8 годин; пацієнтів, які виявляли нестабільність кровообігу, слід оглядати протягом 12-24 годин в відділенні реанімації з наступним переводом до відділення алергології. Перед випискою слід оцінити ризик майбутніх реакцій. Аутоін’єктор з епінефрином має бути призначений для осіб, які піддаються ризику рецидиву.
Пацієнтів слід забезпечити випискою з рекомендаціями, включаючи заходи щодо уникнення алергену (якщо це можливо) та інструкцією щодо застосування аутоін’єктора з епінефрином. Слід організувати диспансерний огляд, а також надати контактну інформацію групи підтримки пацієнтів.
ДОВГОСТРОКОВЕ ЛІКУВАННЯ АНАФІЛАКСІЇ
Довгострокове лікування пацієнтів з анафілаксією засноване на підтвердженні тригера (тригерів) з використанням даних, отриманих під час тестів у клінічних умовах та / або в лабораторних умовах. Воно також включає профілактику рецидивів, зокрема, уникнення алергенів, специфічну імунотерапію алергенами, якщо це можливо, роз’яснювальну роботу для самостійного лікування анафілаксії при її повторенні, лікування відповідних супутніх захворювань.
Резюме довгострокового лікування пацієнтів з ризиком анафілаксії
• Надання індивідуального плану лікування, написаного простою, немедичною мовою. Цей план повинен включати в себе:
– Персональні ідентифікаційні дані:
1. Ім’я та адресу;
2. Контактні дані батьків, опікуна або найближчих родичів;
3. Лікаря-алерголога, лікаря-алерголога дитячого, лікаря загальної практики – сімейного лікаря і місцевих служб швидкої допомоги;
4. Фотографію пацієнта;
– Чітке визначення джерел алергенів, яких слід уникати;
– Чітке визначення будь-якого неалергенного тригера або супутніх факторів (таких як фізичні вправи), а також поради щодо їх уникнення;
– Надзвичайний план дій при анафілаксії.
Копія плану повинна зберігатися у пацієнта, його батьків, опікуна, співробітників школи і лікаря загальної практики – сімейного лікаря.
• Надання аварійного комплекту з копією надзвичайного плану дій при анафілаксії і ЛЗ для самостійного лікування, наприклад:
– Аутоін’єктор з епінефрином для лікування анафілаксії (у разі необхідності);
– Швидкодіючі, неседативні антигістамінні препарати для лікування шкірних алергічних реакцій (за необхідності).
• Імунотерапія отрутами та десенсибілізація при МА, якщо це доцільно.
• Навчання пацієнтів і медперсоналу повинно включати:
– Інструктаж про відповідні заходи уникнення алергену, в тому числі консультації з лікарем-дієтологом, за необхідності;
– Інструктаж зі швидкого визначення симптомів анафілаксії;
– Роз’яснювальну роботу з приводу того, коли і як використовувати аутоін’єктор з епінефрином.
• Психологічна підтримка, за необхідності.
Лікар-алерголог, лікар-алерголог дитячий може допомогти визначити продукти, що викликають анафілаксію, і порадити, яких продуктів потрібно уникати. Пацієнтів слід ретельно інструктувати щодо прихованих алергенів, перехресних реакцій на інші алергени і ситуації, які становлять особливу небезпеку (наприклад харчування поза домом).
План ведення при анафілаксії
План ведення при анафілаксії повинен охоплювати:
– рекомендації з приводу уникнення алергену;
– контактні дані для отримання рекомендацій;
– план надзвичайних дій при анафілаксії;
– з усіма можливими симптомами і вказівками;
– як реагувати на кожен із них.
Дослідження показали, що після створення плану ведення анафілаксії, випадкові реакції трапляються значно рідше, принаймні у дітей з алергією на арахіс або лісовий горіх. Плани ведення анафілаксії повинні бути використані з моменту постановки діагнозу, для того щоб сприяти виявленню та лікуванню будь-яких подальших реакцій, і тому вони повинні регулярно оновлюватися.
Приклад індивідуального плану надзвичайних дій при анафілаксії
1. Негайно введіть епінефрин з аутоін’єктора за будь-якої з таких обставин: – Ви вважаєте, що у Вас виникла анафілактична реакція; – Ваше горло стиснуте або Ви відчуваєте хрип або свист у грудях або Вам важко дихати; – Ви відчуєте слабкість або відчуваєте, що Ви ось-ось знепритомнієте; – У Вас є серйозні шлунково-кишкові симптоми (наприклад, спастичний біль у животі, блювання); – раптові шкірні симптоми (наприклад, кропив’янка, свербіж, набряк губ або язика). 2. Викличте швидку медичну допомогу. 3. Якщо Ви не відчуєте слабкості, сядьте; якщо Ви відчуваєте, що зараз знепритомнієте – ляжте і тримайте ноги піднятими до грудей. 4. Якщо Ви відчуваєте набряк обличчя або свербіж, прийміть перорально антигістамінний препарат. 5. Через 5 хвилин, якщо порушення дихання не зникли або посилилися, якщо Ви досі відчуваєте слабкість, то можете використовувати другий аутоін’єктор з епінефрином. |
Показання для призначення аутоін’єктора з епінефрином
Існує шість абсолютних показань до призначення аутоін’єктора з епінефрином:
(I) анафілаксія, пов’язана з їжею, ЛЗ, латексом, аероалергенами;
(II) анафілаксія, викликана фізичним навантаженням;
(III) ідіопатична анафілаксія;
(IV) супутня нестабільна астма з харчовою алергією;
(V) алергія на отрути комах у дорослих пацієнтів із системними реакціями (якщо їм не вводять підшкірної імунотерапії алергенами з отрути комах), у дітей з іншими системними реакціями, окрім шкірних;
(VI) порушення мастоцитів та інші попередні системні реакції (інсектна алергія).
НАВЧАННЯ ПАЦІЄНТІВ
Кого слід навчати
Оскільки анафілаксія зазвичай стається в оточенні людей, всі пацієнти під загрозою анафілаксії та люди, що опікуються ними, повинні бути забезпечені освітніми ресурсами, щоб мати можливість самостійно надавати допомогу при анафілаксії з моменту постановки діагнозу. Підлітки вимагають особливої уваги у зв’язку з проблемами, пов’язаними з цим періодом життя.
Що повинно включати навчання пацієнта
Навчання має охоплювати:
– специфічні стратегії уникнення алергену в домашніх умовах, в соціальному середовищі і під час подорожей;
– розпізнавання симптомів і попереджуючих сигналів;
– інформацію з приводу того, коли і як вводити ін’єкції епінефрину самостійно;
– інші заходи, необхідні для лікування реакції (наприклад, виклик допомоги).
Інструктаж пацієнта повинен акцентувати увагу на необхідності постійно носити з собою аутоін’єктор з епінефрином, якщо такий було призначено.
Як повинні бути проінструктовані пацієнти
Для більшості пацієнтів стандартний рецепт і формальні інструкції з профілактики та лікування анафілаксії є недостатніми для дотримання відповідних практичних заходів, включаючи введення епінефрину з аутоін’єктора і його використання належним чином. Це ускладнюється нездатністю багатьох клініцистів правильно використовувати аутоін’єктор з епінефрином. Навчання має бути доступним для всіх спеціалістів, які працюють з пацієнтами, яким загрожує анафілаксія. Така підготовка виявилася клінічно ефективною при таких алергічних захворюваннях, як астма і атопічна екзема або дерматит, алергічний риніт (цілорічний або сезонний). Освітні програми для пацієнтів особливо ефективні при застосуванні письмового плану дій, багатовимірного та міждисциплінарного підходу. Мультидисциплінарний підхід і надання інформативних друкованих та інтернет-матеріалів для пацієнтів з харчовою алергією є ефективними для поліпшення знань, для забезпечення правильного користування аутоін’єктором.
Останні коментарі